Un rassemblement de recherches au sujet de la façon dont le gène FUS et la protéine FUS peuvent contribuer au développement de la sclérose latérale amyotrophique
Le gène pour FUS a été associé en 2009 à quelques formes de SLA (sclérose latérale amyotrophique, ou de maladie de Lou Gehrig). Maintenant, les résultats de recouvrement de quatre études récentes ont permis de révéler des indices au sujet des fondements moléculaires FUS en relation avec la maladie.
Points principaux abordés :
- Des mutations dans le gène de FUS, qui affectent la structure et le comportement de la protéine de FUS, sont impliquées dans certains cas de la SLA. Quatre études récentes indiquent plus au sujet de la façon dont FUS contribue à cette maladie.
- Dans un modèle de recherches sur des micro-organismes, la protéine anormale de FUS et les quantités excessives de protéine normale de FUS appliquées ensemble, se sont avérées imiter les effets toxiques qui se produisent dans cette mise en relation du gène FUS chez les patients atteints de SLA.
- Les chercheurs ont identifié les régions particulières de la protéine de FUS qui sont partiellement responsables de la toxicité et de la formation des blocs de protéine dans la SLA.
- Un nouveau modèle de recherches des mouches (Drosophiles) a lui aussi reproduit étroitement ce qui se produit dans la SLA chez l’humain, provoqué par une mutation de FUS.
- Les mutations liées à la SLA du le gène FUS perturbent le procédé de transport responsable d’aider la protéine de FUS à se localiser correctement dans la cellule.
Résumé traduit depuis cet article FUS and ALS: What’s the Connection? trouvé sur Planet SLA
