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vendredi, janvier 21 2011

Actualisation de la liste et des critères médicaux utilisés pour la définition des affections ouvrant droit à la suppression de la participation de l’assuré

Par Slobberbone le vendredi, janvier 21 2011, 15:30 - resume

décretBonjour à tous, voici la partie concernant la SLA sur le dernier décret n° 2011-77 du 19 janvier 2011 portant actualisation de la liste et des critères médicaux utilisés pour la définition des affections ouvrant droit à la suppression de la participation de l’assuré.

9. Critères médicaux utilisés pour la définition de l’affection de longue durée « formes graves des affections neurologiques et musculaires (dont myopathie), épilepsie grave »
Relèvent d’une exonération du ticket modérateur :

9.1. Les formes graves des affections neurologiques et musculaires :

Sont concernées les formes graves des affections neurologiques et musculaires suivantes :

- des affections musculaires primitives (les myopathies au sens général du terme, et plus particulièrement les dystrophies musculaires progressives, les polymyosites) ;

- la myasthénie ;

- des affections du système nerveux périphérique : polynévrites (souvent de cause indéterminée), multinévrites (habituellement en rapport avec une affection exonérante de la liste), polyradiculonévrites diverses, polyneuropathies dites dégénératives (telles que maladie de Thévenard, de Denny-Brown, de Charcot-Marie-Tooth, de Déjerine-Sottas) ;

- de multiples affections médullaires, acquises ou héréditaires comme la sclérose latérale amyotrophique, les atteintes évolutives de la corne antérieure, la syringomyélie, la poliomyélite antérieure aiguë ;

- les hérédo-ataxies (dégénérescences spino-cérébelleuses de tous types, atrophies cérébelleuses dégénératives) et les séquelles ataxiques de neuropathies diverses. La liste des affections citées n’est pas limitative. De nombreux syndromes neurologiques d’étiologie ou de classification imprécise peuvent y être rattachés. Pour toutes ces affections, les critères de gravité doivent être appréciés de façon très large.

L’exonération doit être accordée dès l’indication du bilan initial à visée diagnostique comportant de multiples investigations, ou ultérieurement devant l’aggravation de l’état du malade ou en raison de nécessités thérapeutiques (orthopédie, rééducation, kinésithérapie etc.).

L’exonération initiale est accordée pour une durée de cinq ans, renouvelable.

Vous trouverez la totalité du décret ici : décret n° 2011-77 du 19 janvier 2011

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lundi, janvier 17 2011

Pathologies du motoneurone : de l’identification des mécanismes moléculaires de la mort neuronale aux perspectives thérapeutiques

Par Slobberbone le lundi, janvier 17 2011, 14:00 - redaction

INSERM
Brigitte Pettmann et Cédric Raoul

Equipe INSERM-Avenir, Institut de Biologie du Développement de Marseille- Luminy, IBDML, Marseille, France.

La découverte de mutations dans le gène sod1 associées à des cas familiaux de la SLA a été suivie par le développement de souris génétiquement modifiées pour exprimer ce gène muté. Ces souris, montrant les mêmes caractéristiques pathologiques que dans la maladie humaine, ont considérablement fait progresser notre compréhension des rouages moléculaires conduisant à la dégénérescence des motoneurones. L’une des questions fondamentale était de comprendre pourquoi seuls les motoneurones sont affectés dans la SLA alors que la protéine mutée est exprimée dans tous les types cellulaires. Notre laboratoire a étudié l’hypothèse selon laquelle seuls les motoneurones seraient capables d’enclencher un programme de mort spécifique en réponse aux dégâts causés par la protéine mutée.

Parmi les moyens d’exécuter un programme de mort cellulaire, un mécanisme très utilisé par le système immunitaire pour réguler son armada de lymphocytes fait appel à l’activation de récepteurs dits récepteurs de mort. En particulier, Fas, présent à la surface des cellules, commande à celles-ci d’enclencher leur propre mort, après avoir été activé par le ligand, FasL, ligand qui peut être produit soit par les cellules cibles elles-mêmes, soit par des cellules environnantes. Nous avons montré que les motoneurones expriment aussi Fas à leur surface et que son activation engage un programme de mort cellulaire suivant une cascade d’évènements intracellulaires qui est spécifique aux motoneurones. Des motoneurones isolés de souris exprimant des formes mutées de SOD1 montrent une sensibilité exacerbée à la mort induite par l’activation de Fas et seraient donc extrêmement sensibles à leur environnement cellulaire, un point crucial dans le cas de la SLA (cf revue Aebischer et Kato). Ces découvertes dans des modèles de souris se sont avérées très pertinentes pour les patients SLA chez qui des signes d’activation de la voie Fas ont pu être mis en évidence par d’autres laboratoires. Bloquer l’activation des récepteurs de mort cellulaire apparaît donc comme une option thérapeutique très prometteuse et la thérapie génique basée sur le transfert viral de gène sera une approche privilégiée pour délivrer efficacement aux motoneurones des molécules interférant cette activation.

Deux nouveaux gènes, vap-b et senataxin, ont été récemment associés à des formes familiales de la SLA et d’amyotrophie spinale infantile. Le développement et l’étude de nouveaux modèles animaux et cellulaires exprimant les formes mutantes de vap-b ou de senataxin nous permettront de déterminer les mécanismes communs aux différents modèles de SLA et donc d’identifier des candidats pertinents pour le développement de nouvelles thérapies.

Merci à Michou pour ces informations ! Sources : Inserm Marseille

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